Mikroskopische Polyangiitis = MPA (Sensitivität 60-80%); ‚Pauci-immune’ fokal-nekrotisierende Glomerulonephritis (Sensitivität 65%)), Rapid-progressive  Glomerulonephritis = RPGN.

Seltener assoziiiert mit Wegener Granulomatose, Churg-Strauss Syndrom, Panarteriitis nodosa; Goodpasture-Syndrom, Systemischer Lupus erythematodes.

Die anti-MPO Titer sind häufig assoziiert mit der Krankheitsaktivität der ANCA assoziierten Vaskulitiden